Gastroenterologia Pediatrica


Vai ai contenuti

Atresia delle vie biliari

Patologie intestinali

L'ATRESIA DELLE VIE BILIARI

COS' E' L'ATRESIA DELLE VIE BILIARI?


L'atresia biliare è una grave, ma rara patologia del fegato che colpisce i neonati. Si verifica in circa 1/10000 bambini ed è più comune nel sesso femminile rispetto a quello maschile e nei neonati asiatici e afro-americani rispetto ai neonati caucasici. La causa dell'atresia biliare non è nota e i trattamenti hanno successo soltanto parzialmente. L'atresia biliare è la più comune causa di trapianto epatico nei bambini negli Stati Uniti e nella maggior parte del mondo Occidentale.
Il danno epatico scatenato dall'atresia biliare è determinato dalla lesione e dalla sclerosi dei dotti biliari che sono responsabili del drenaggio della bile dal fegato. La bile è prodotta dal fegato e attraverso i dotti biliari raggiunge l'intestino, dove contribuisce alla digestione del cibo, dei grassi e del colesterolo. L'atresia dei dotti biliari fa sì che la bile rimanga nel fegato. Quando la bile si accumula, può danneggiare il fegato, causando cicatrizzazioni e perdita di tessuto epatico. Alla fine il fegato non sarà capace di svolgere le sue funzioni correttamente ed evolverà verso la cirrosi. Una volta che il fegato non è più capace di svolgere la sua funzione, sarà necessario il trapianto epatico. L'atresia biliare può condurre ad una insufficienza epatica e quindi è necessario il trapianto del fegato entro il primo o secondo anno di vita.


QUALI SONO I SINTOMI DELL'ATRESIA BILIARE?

Il primo segno dell'atresia biliare è l'ITTERO che determina un colorito giallastro della cute e delle sclere. L'ittero è causato dall'incapacità del fegato di rimuovere la bilirubina, un pigmento giallo, dal sangue. Normalmente il fegato capta la bilirubina e la rilascia nella bile, però l'ostruzione dei dotti biliari fa sì che la bilirubina e gli altri elementi della bile si accumulino nel sangue.
Per i genitori e perfino per i medici può essere difficile individuare l'ittero. Molti neonati sani hanno un ittero di lieve entità durante le prime due settimane di vita, dovuto all'immaturità del fegato. Questo tipo normale di ittero scompare nella seconda o terza settimana di vita, a differenza dell'ittero causato dall'atresia delle vie biliari che tende a divenire più grave. I neonati con un ittero dopo due settimane di vita, dovrebbero condurre il medico a ricercare un possibile problema di origine epatico.
Altri segni di ittero sono le urine ipercromiche e le feci ipocromiche. Le urine diventano più scure per gli alti livelli di bilirubina nel sangue che poi si riversano nelle urine, mentre le feci più chiare sono dovute alla mancanza di bilirubina che raggiunge l'intestino (foto). Feci pallide, grigie o bianche dopo 2 settimane di età sono probabilmente il segno più affidabile di un problema epatico e spingono a rivolgersi dal medico.



COSA CAUSA L'ATRESIA BILIARE?

La causa di atresia biliare non è nota.
Esistono 2 tipi di atresia biliare:
1. una forma "fetale", che si manifesta durante la vita fetale ed è presente al momento della nascita;
2. una forma "perinatale", che è più caratteristica e si manifesta dalla seconda alla quarta settimana di vita.
Alcuni bambini, in particolare quelli con la forma fetale di atresia biliare, spesso hanno alla nascita altri difetti a livello di cuore, milza o intestino.
Un'importante caratteristica è che l'atresia biliare non è una patologia ereditaria. Casi di atresia biliare non si manifestano nelle famiglie: in gemelli identici si è verificato che solo uno dei due bambini ha avuto la patologia. L'atresia biliare è probabilmente causata da un evento che si verifica durante la vita fetale o al momento della nascita. L'evento scatenante potrebbe includere uno oppure una combinazione dei seguenti fattori:

  • infezione di un virus o un batterio;
  • un'alterazione del sistema immunitario;
  • un'abnorme componente biliare;
  • un errore nello sviluppo del fegato e dei dotti biliari.

La ricerca delle cause di atresia biliare è di grande importanza. Il progresso nel controllo e nella prevenzione dell'atresia biliare può soltanto derivare da una migliore comprensione della sua causa o delle sue cause.


COME E' DIAGNOSTICATA?

L'aggravarsi dell'ittero durante il primo mese di vita sta a significare che è presente un problema epatico. La diagnosi specifica di atresia biliare richiede esami emato-chimici, radiologici e talvolta una biopsia epatica. Se è sospettata un'atresia biliare, il neonato di solito si deve rivolgere ad uno specialista come:

  • un gastroenterologo pediatra che è un esperto nelle patologie digestive del bambino;
  • un epatologo pediatra che è un esperto nelle alterazioni epatiche del bambino;
  • un chirurgo pediatra che è specializzato nella chirurgia del fegato e dei dotti biliari.


TEST INIZIALI

Il medico palperà l'addome del bambino per cercare un'epatomegalia o una splenomegalia e prescriverà esami emato-chimici, delle urine e delle feci per ricercare un problema epatico. Sarà misurato il livello di bilirubina nel sangue e saranno eseguiti esami specifici per ricercare altre cause di malattie epatiche.

ECOGRAFIA DELL'ADDOME E DEL FEGATO

Gli esami ecografici trasmettono sullo schermo del computer un'immagine utilizzando delle onde sonore. Gli esami ecografici possono mostrare se il fegato o i dotti biliari sono dilatati e se ci sono tumori o cisti che bloccano il flusso biliare. Un'ecografia non può essere usata per fare una diagnosi di atresia biliare, ma aiuta a scoprire altre cause comuni di ittero.

SCINTIGRAFIA EPATICA

La scintigrafia epatica utilizza sostanze che possono essere rilevate da delle camere per creare un'immagine del fegato e dei dotti biliari. Questo esame è chiamato "scansione epato-biliare con acido iminodiacetico" (HIDA). HIDA analizza il percorso della bile nel corpo e può mostrare se il flusso della bile è bloccato.

BIOPSIA EPATICA

Se non si riscontra nessun altro problema medico che può essere causa di ittero, è raccomandata una biopsia epatica. Per la biopsia epatica il neonato è sedato; un ago attraversa la cute e poi velocemente entra ed esce dal fegato. Si ottiene per l'esame microscopico un piccolo frammento di fegato dalle dimensioni di una mina di matita. Una biopsia epatica di solito mostrerà se è probabile che si tratti di una atresia biliare. Una biopsia epatica può anche aiutare ad evidenziare altri problemi epatici, come ad es. epatiti.


COME SI TRATTA?

CHIRURGIA

Se l'atresia biliare sembra essere la causa di ittero nel neonato, il successivo passaggio è la chirurgia. Durante l'intervento chirurgico i dotti biliari possono essere esaminati ed è confermata la diagnosi. Per questa procedura il neonato è sedato. Mentre il neonato è addormentato, il chirurgo fa un'incisione sull'addome per esaminare direttamente il fegato e i dotti biliari. Se il chirurgo conferma che il problema è l'atresia biliare, di solito sarà effettuata la procedura Kasai.

LA PROCEDURA KASAI (EPATO-PORTO-ENTEROSTOMIA)

Se la diagnosi è di atresia biliare, il chirurgo in genere va avanti ed esegue un intervento chirurgico chiamato "PROCEDURA KASAI", dal nome del chirurgo giapponese che ha introdotto questo intervento. Nella procedura Kasai i dotti biliari sono escissi e un'ansa intestinale è asportata per metterla al posto dei dotti biliari e drena il fegato. Come risultato, la bile scorre dai piccoli dotti biliari per riversarsi nell'intestino, superando completamente il problema dei dotti bliari ostruiti (Si segue maggiormente la procedura Kasai).

TRAPIANTO EPATICO

Se la procedura Kasai non ha successo, il neonato di solito avrà bisogno di un trapianto epatico entro il primo o il secondo anno di vita. I bambini con la forma fetale di atresia biliare avranno più probabilmente bisogno di un trapianto epatico e di solito più precocemente dei neonati con la tipica forma perinatale. La struttura dei dotti biliari è intaccata e l'estensione del danno può anche influenzare la rapidità con cui è necessario un trapianto epatico (Si segue di più il trapianto del fegato).

LA PROCEDURA KASAI

La procedura Kasai può ripristinare il flusso biliare e correggere molti dei problemi di atresia biliare. Questa operazione non è di solito la cura definitiva per questa situazione, sebbene possa avere un eccellente risultato. Senza questo intervento chirurgico, è improbabile che un bambino con atresia biliare viva oltre i due anni. L'intervento dà dei risultati migliori se eseguito prima che il bambino abbia 90 giorni e i risultati sono di solito migliori in bambini più piccoli.
I migliori risultati della chirurgia dimostrano come sia molto importante la diagnosi precoce di atresia biliare, preferibilmente prima che il bambino abbia diversi mesi e abbia subito un danno epatico permanente. Alcuni bambini con atresia biliare che sono stati sottoposti con successo ad un intervento Kasai ritornano in buona salute e possono condurre una vita normale senza ittero e senza i principali problemi epatici.
Sfortunatamente la procedura Kasai non ha sempre successo. Se non è ripristinato il flusso biliare, il bambino probabilmente svilupperà un peggioramento del danno epatico e cirrosi e richiederà un trapianto epatico entro il primo o il secondo anno di vita. Inoltre, l'intervento Kasai, anche quando ha successo inizialmente, potrebbe non ripristinare totalmente il normale sviluppo e la normale funzione epatica. Un bambino con atresia biliare potrebbe sviluppare cirrosi e le complicanze connesse e richiedere un trapianto epatico nell'infanzia.
Nonostante la procedura Kasai sia stata un grande vantaggio nella gestione dell'atresia biliare, sono necessari dei miglioramenti nell'intervento e nel controllo clinico dei bambini, che hanno subito questa procedura, per perfezionare i risultati ottenuti di bambini con questa alterazione.

TRAPIANTO EPATICO

Il trapianto epatico è un trattamento altamente di successo per l'atresia biliare e il tasso di sopravvivenza dopo l'intervento è incrementato enormemente negli ultimi anni. I bambini con atresia biliare ora sopravvivono nell'età adulta, alcuni avendo anche dei figli. Proprio perché l'atresia biliare non è una patologia ereditaria i figli di coloro che sono sopravvissuti all'atresia biliare non hanno un rischio maggiore di avere essi stessi questo problema.
I progressi nel trapianto epatico hanno anche portato ad una più grande disponibilità di fegati per il trapianto nei bambini con atresia biliare. In passato, soltanto fegati estratti da bambini piccoli potevano essere utilizzati per un neonato con atresia biliare perché la dimensione del fegato doveva essere compatibile. Recentemente, sono stati sviluppati metodi avanzati chiamati "riduzione di volume" o tapianto di un "frammento epatico", che utilizzano parti di un fegato adulto, per il trapianto in un bambino con atresia biliare.
Inoltre, è stata sviluppata una chirurgia che permette di prelevare una parte del fegato da un donatore adulto vivente per utilizzarla per il trapianto. Quindi, i genitori e i familiari di bambini con atresia biliare possono donare una parte del loro fegato per il trapianto. Poiché il tessuto epatico sano si rigenera velocemente, se un bambino riceve una parte di fegato da un donatore vivente, in entrambi, nel donatore e nel bambino, il fegato può crescere completamente nel tempo.
Usare la riduzione di volume del fegato da cadaveri e il lobo sinistro del fegato, che è la più piccola parte del fegato, da donatori viventi, ha incrementato molto la disponibilità di un trapianto per bambini con un danno epatico. Attualmente quasi tutti i bambini con atresia biliare che richiedono un trapianto epatico, saranno in grado di ricevere il "dono della vita" sotto forma di fegato da cadavere o da donatore vivente.

COSA SUCCEDE DOPO L'INTERVENTO CHIRURGICO?

Prima e dopo la procedura Kasai i neonati riceveranno una dieta specifica con una corretta combinazione di nutrienti e vitamine in una forma che non richiede alla bile di essere assorbita. Un'alimentazione povera può determinare problemi di sviluppo, cosi i medici monitoreranno attentamente la quantità di alimenti assunti del bambino.
Alcuni bambini accumulano liquido extracellulare all'interno della cavità addominale dopo la procedura Kasai, che rigonfia l'addome del bambino. Questa condizione è chiamata ascite e di solito permane per poche settimane. Se l'ascite dura più di sei settimane, è presente probabilmente cirrosi e il neonato quasi certamente richiederà un trapianto epatico.
È anche frequente dopo la procedura Kasai un'infezione nei rimanenti dotti biliari nel fegato, chiamata colangite. I medici potrebbero prescrivere degli antibiotici per prevenire la colangite oppure prescriverli quando si verifica l'infezione.
I bambini con atresia biliare potrebbero continuare ad avere problemi epatici dopo la procedura Kasai. Anche con la buona riuscita dell'intervento e con il ripristino del flusso biliare, alcuni bambini potrebbero sviluppare un'alterazione o una sclerosi dei piccoli dotti biliari nel fegato, che può causare cicatrizzazioni e cirrosi.
Il fegato affetto da cirrosi non svolge bene le sue funzioni ed è più rigido e consistente di un fegato normale. Come risultato, il flusso sanguigno avviene più lentamente nel fegato è ha una più alta pressione. Questa condizione è chiamata ipertensione portale. L'ipertensione portale fa sì che la circolazione sanguigna segua altri percorsi piuttosto che andare attraverso il fegato. Questa complicanza può causare una emorragia intestinale che potrebbe richiedere un intervento chirurgico e potrebbe rappresentare un'indicazione per un trapianto epatico.
La cirrosi epatica può anche determinare dei problemi connessi con l'alimentazione, contusione, sanguinamento e prurito cutaneo. Il prurito è causato dall'incremento della bile nel sangue e dall'irritazione delle terminazioni nervose cutanee. I medici potrebbero prescrivere medicine per il prurito che includono resine che legano la bile nell'intestino o antistaminici che riducono la sensazione di prurito cutaneo.
Dopo il trapianto epatico, sono utilizzati dei farmaci per prevenire il rigetto del nuovo fegato da parte del sistema immunitario. I medici potrebbero anche continuare a prescrivere specifiche diete, vitamine, farmaci per la regolazione della pressione sanguigna e antibiotici.



Gastroenterologia Pediatrica Dott. Ruggiero Francavilla | info@gastroenterologiapediatrica.it

Torna ai contenuti | Torna al menu